Púrpura cutánea no vasculítica: dermatosis purpúrica pigmentada / Cutaneous purpura without vasculitis: pigmented purpuric dermatosis

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Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: descripción de un caso pediátrico / Pigmented Dermatofibrosarcoma Protuberans: description of a pediatric case

Resumen: Introducción: El tumor de Bednar es un sarcoma de bajo grado, infrecuente, considerado como la variante pigmen tada del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Objetivo: describir las características clínicas, histopatológicas, el tratamiento y la evolución de un caso pediátrico de esta infrecuente neoplasia. Caso Clínico: escolar de 9 años que consultó por una pápula indurada asintomática, de dos años de evolución en el dorso del cuarto dedo del pie izquierdo. La biopsia incisional de la lesión fue com patibles con un DFSP pigmentado. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa para CD34 en toda la lesión, con factor XIIIa negativo. Se complementó el estudio de la pieza histológica con citogenética molecular FISH para el gen PDGFB (22q13.1) el cual reflejó un patrón anómalo en las células tumorales, no así en los melanocitos ni en la piel peritumoral. Se realizó cirugía micrográfica de Mohs diferida con cobertura mediante sustituto dérmico, sin recidiva ni recurrencia tumoral a los 5 años de seguimiento. Conclusiones: El DFSP pigmentado es un sarcoma de bajo grado, que muy infrecuentemente se presenta en pacientes pediátricos. Las variantes clásica y pigmentada deben ser sospechadas ante una lesión papulonodular única, de crecimiento lento y progresivo, con presencia de células fusiformes con patrón estoriforme en la biopsia y con estudio inmunohistoquímico positi vo para CD34. Es una entidad con buen pronóstico, con escaso riesgo de recurrencia y metástasis, si se logra la realización de una extirpación completa.

Abstract: Introduction: Bednar tumor is a rare low-grade sarcoma considered the pigmented variant of dermatofibrosarco ma protuberans (DFSP). Objective: To describe the clinical and histopathological characteristics, treatment and evolution of this rare neoplasm. Clinical Case: A 9-year old female presented with a 2-year history of an indurated, asymptomatic papule on the back of her fourth left toe. The incisio nal biopsy was compatible with pigmented DFSP. The immunohistochemical study showed intense positivity for CD34 throughout the lesion, with negative factor XIIIa. We complemented the study with molecular cytogenetics (FISH) for PDGFB gene (22q13.1) which showed an abnormal pattern in tumor cells, but not in the melanocytes or the peritumoral skin. Delayed Mohs surgery and skin substitute dressing were performed without neoplastic recurrence at 5 years of follow up. Conclu sion: Pigmented DFSP is a low-grade sarcoma that is very rare in pediatric patients. The classical and pigmented variants should be suspected in the presence of a single papulonodular lesion of slow and progressive growth, with presence of spindle cells with storiform pattern in the biopsy and positive immunohistochemical study for CD34. It is an entity with good prognosis, with little risk of recurren ce and metastasis, if complete excision is achieved.

Recomendaciones en la petición de pruebas preoperatorias en cirugía dermatológica ambulatoria / Recommendations on Testing Before Outpatient Dermatologic Surgery

Introducción: La cirugía dermatológica ambulatoria es una práctica clínica cada vez más habitual, basada en la extirpación de tumores cutáneos mediante anestesia local y con un tiempo quirúrgico reducido. Tradicionalmente, la valoración preoperatoria se ha realizado con el fin de detectar alguna alteración o proceso patológico desconocido que pudiera modificar el plan anestésico y/o quirúrgico. Existe una gran variabilidad entre centros y especialistas sobre las pruebas a solicitar en aquellos pacientes que van a ser sometidos a una intervención quirúrgica dermatológica ambulatoria, teniendo en cuenta que, por el perfil de esta cirugía, prácticamente ningún hallazgo podría modificar o contraindicar la intervención. El objetivo es ofrecer una referencia de actuación para la petición de pruebas preoperatorias en cirugía dermatológica ambulatoria. Métodos: En 2017 se desarrolló en nuestro centro un protocolo para intentar unificar la petición de pruebas preoperatorias en cirugía dermatológica ambulatoria. Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo analizando las pruebas solicitadas a pacientes sometidos a este tipo de cirugía, comparando antes y después de la aplicación del protocolo. Resultados: Tras la instauración del protocolo se solicitó menor número de pruebas complementarias, sin diferencias estadísticamente significativas en el tipo de cirugía ni complicaciones postoperatorias. Conclusiones: Los pacientes que vayan a ser sometidos, bajo anestesia local, a cirugía dermatológica ambulatoria, y que se encuentren en su estado de salud habitual, podrían no tener indicación de realización de pruebas complementarias preoperatorias

Introduction: Short-duration ambulatory surgery for the removal of skin tumors under local anesthesia is increasingly common in dermatology. Preoperative assessment has traditionally targeted the identification of any unknown diseases or other health conditions that might lead to changes in plans for anesthesia or surgery. Hospitals and specialists differ greatly in the tests they order in patients about to undergo outpatient dermatologic surgery given that hardly any finding would be likely to contraindicate or lead to changes in the procedure. This study aimed to provide guidance for those ordering tests before outpatient dermatologic surgery. Methods: In 2017 our hospital developed a protocol to standardize preoperative testing for outpatient dermatologic surgery. We designed an observational, descriptive, retrospective analysis of tests ordered for patients scheduled for such surgery before and after the protocol was applied. Results: Fewer tests were ordered after the protocol was introduced. We detected no statistically significant differences in relation to type of surgery planned or postoperative complications. Conclusions: Patients about to undergo outpatient dermatologic surgery under local anesthesia who have no unusual health risks may not require preoperative testing